Vnitr Lek 2018, 64(10):955-960 | DOI: 10.36290/vnl.2018.133

Léčba pravé polycytemie

Petr Dulíček
IV. interní hematologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Pravá polycytemie je chronické klonální myeloproliferativní onemocnění charakterizované erytrocytózou, leukocytózou a trombocytózou. Doba přežití je snížena ve srovnání s normální populací. Mezi hlavní příčiny úmrtí patří trombohemoragické komplikace, progrese do fibrózy a transformace do akutní leukemie. Diagnostickým markerem je přítomnost JAK2 kinázy, mezi další hlavní kritéria dle WHO klasifikace z roku 2016 patří i hodnota hemoglobinu, hematokritu, objem erytrocytární masy a nález v trepanobiopsii. Terapie závisí na rozdělení nemocných dle míry rizika v závisti na věku a osobní anamnéze trombózy. Nemocní v nízkém riziku jsou v 1. linii léčeni venepunkcí a malou dávku aspirinu. Cytoreduktivní léčba je indikována u vysokého rizika. Interferon α prokázal účinnost v mnoha klinických studiích. Pegylovaná forma je dobře snášena a výhodou je nižší frekvence podávání. Proto je v doporučení Central European Myeloproliferative Neoplasm Organisation v 1. linii léčby. Ropeginterferon α-2b se ukazuje jako účinnější než hydroxyurea. Ta je velmi suspektní z leukemogenního potencionálu. JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib je možné podávat u jedinců rezistentních na hydroxyureu, či u těch, kteří ji netolerují.

Klíčová slova: diagnostika; léčba; pravá polycytemie

Treatment of polycythemia vera

Polycythemia vera is a chronic myeloproliferative neoplasm characterized by hematopoietic stem cell-derived clonal myeloproliferation resulting in erythrocytosis, leukocytosis and thrombocytosis. Survival is reduced compared with general population. Main reasons of death include thrombohemorrhagic complications, fibrotic progression and leukaemic transformation. Presence of Janus kinase (JAK2) gene mutations is a diagnostic marker and standard diagnostic criterion. World Health Organization 2016 diagnostic criteria focusing on hemoglobin levels, hematocrit, red cell mass and bone marrow morphology are mandatory. Therapeutic approach depends on stratification of patients according age and personal risk of thrombosis. Low-risk patients are treated first line with low-dose aspirin and phlebotomy. Cytoreduction is indicated in high-risk patients. Interferon-α has demonstrated efficacy in many clinical trials. Its pegylated form is well tolerated, enabling less frequent administration than standard interferon. Therefore it is therapy of choice based on Central European Myeloproliferative Neoplasm Organisation recommendation. Ropeginterferon α-2b has been shown to be more efficacious than hydroxyurea. Hydroxyurea is suspected of leukemogenic potential. JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib is approved for hydroxyurea resistant/intolerant patients.

Keywords: diagnosis; polycythemia vera; therapy

Vloženo: 1. říjen 2018; Přijato: 4. říjen 2018; Zveřejněno: 1. říjen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Dulíček P. Léčba pravé polycytemie. Vnitr Lek. 2018;64(10):955-960. doi: 10.36290/vnl.2018.133.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Tefferi A, Guglielmelli P, Larson DR et al. Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis. Blood 2014; 124(16): 2507-2513. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2014-05-579136>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Tefferi A, Rumi E, Finazzi G et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia 2013; 27(9): 1874-1881. <http://dx.doi.org/10.1038/leu.2013.163>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Barbui T, Vannucchi AM, Carobbio A et al. Patterns of presentation and thrombosis outcome in patients with polycythemia vera strictly defined by WHO-criteria and stratified by calendar period of diagnosis. Am J Hematol 2015; 90(5): 434-437. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/ajh.23970>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Finazzi G. Low-dose aspirin in p. A prospective analysis of thrombotic events in the European collaboration study on low-dose aspirin in polycythemia (ECLAP). Pathol Biol (Paris) 2004; 52(5): 285-288. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2004.02.007>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Barbui T, Carobbio A, Rumi E et al. In contemporary patients with polycythemia vera, rates of thrombosis and risk factors delineate a new clinical epidemiology. Blood 2014; 124(19): 3021-3023. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2014-07-591610>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013; 368(1): 22-33. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1208500>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Schwarz J, Ovesná P, Černá O et al. Thrombosis in thrombocythemic Ph-myeloproliferations is associated with higher platelet count prior to the event: results of analyses of prothrombotic risk factors from a registry of patients treated with anagrelide. Eur J Haematol 2016; 96(1): 98-106. <http://dx.doi.org/10.1111/ejh.12554. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Chievitz E, Thiede T Complications and causes of death in polycythaemia vera. Acta Med Scand 1962; 172: 513-523. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Landolfi R, Marchioli R, Kutti J et al. Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med 2004; 350(2): 114-124. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa035572>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Finazzi G, Caruso V, Marchioli R et al. Acute leukemia in polycythemia vera. An analysis of 1,638 patients enrolled in a prospective observational study. Blood 2005; 105(7): 2664-2670. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2004-09-3426>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Alvarez-Larran A, Kerguelen A, Hernandez-Boluda JC et al. Frequency and prognostic value of resistance/intolerance to hydroxycarbamide in 890 patients with polycythemia vera. Br J Haematol 2016; 172(5): 786-793. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/bjh.13886>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Quintás-Cardama A, Kantarjian H, Manshouri T et al. Pegylated interferon alfa-2a yields high rates of hematologic and molecular response in patients with advanced essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Clin Oncol 2009; 27(32): 5418-5424. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1200/JCO.2009.23.6075>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Gisslinger H, Zagrijtschuk O, Buxhofer-Ausch V et al. Ropeginterferon alfa-2b, a novel IFN alfa-2b, induces high response rates with low toxicity in patients with polycythemia vera. Blood 2015; 126(15): 1762-1769. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2015-04-637280>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Vannucchi AM. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Eng J Med 2015; 372(5): 426-435. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1409002>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Vannucchi AM, Verstovsek S, Guglielmelli P et al. Ruxolitinib reduces JAK2p.V617F allele burden in patients with polycythemia vera enrolled in the RESPONSE study. Ann Hematol 2017; 96(7): 1113-1120. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00277-017-2994-x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Burgstaller S, Buxhofer-Ausch V, Sliwa T et al. Austrian recommendations for the management of polycythemia vera. Wien Klin Wochenschr 2018; 130(17-18): 535-542. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00508-018-1359-3>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Hatalova A, Schwarz J, Gotic M et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of patients with polycythaemia vera. Eur J Haematol 2018. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/ejh.13156>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Vaa BE, Tefferi A, Gangat N et al. Pruritus in primary myelofibrosis: management options in theera of JAK inhibitors. Ann Hematol 2016; 95(7): 1185-1189. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00277-016-2674-2>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Guglielmelli P, Barosi G, Rambaldi A et al. Safety and efficacy of everolimus, a mTOR inhibitor, as single agent in a phase 1/2 study in patients with myelofibrosis. Blood 2011; 118(8): 2069-2076. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2011-01-330563>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Lanotto JC, Couturier MA, Galinat H et al. Administration of direct oral anticoagulants in patients with myeloproliferative neoplasms. Int J Hematol 2017; 106(4): 517-521. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s12185-017-2282-5>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.