Vnitr Lek 2020, 66(1):e41-e49 | DOI: 10.36290/vnl.2020.031

Bolesti a deformace dolní čelisti - projev fibrózní dysplazie čelisti

Tomáš Křiva1, Zdeněk Adam2, Marek Brumla3, Ctirad Macháček3, Tomáš Nebeský4, Zdeněk Řehák5, Luděk Pour2, Renata Koukalová5, Marta Krejčí2, Zdeněk Král2
1 Klinika ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
2 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
3 Radiodiagnostická oddělení nemocnice Třebíč
4 Ústav patologie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
5 Radiodiagnostická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
6 Oddělení PET CT a RECAMO Masarykova onkologického ústavu Brno

Popisujeme případ fibrózní dysplazie mandibuly. Onemocnění začalo bolestí zubů a otokem čelisti a přilehlé části krku. Panoramatický snímek čelisti a CT zobrazení čelisti prokázaly deformitu mandibuly, která mohla souviset jak s osteomyelitidou, tak s nádorovým procesem. Histologické vyšetření materiálu odebraného z mandibuly a histologické vyšetření regionálních mízních uzlin prokázalo fibrózní dysplazii mandibuly a zánětlivé změny v regionálních uzlinách. FDG-PET/CT zobrazení prokázalo, že jde o jednoložiskovou formu onemocnění. Po zvážení všech publikovaných informací o přínosu léků ze skupiny bisfosfonátů jsme se rozhodli pro léčbu ibandronatem v perorální formě s cílem snížit intenzitu bolestí v oblasti čelisti. V případně nedostatečného snížení bolestí při použití perorální formy budeme testovat vliv nitrožilně podávaných bisfosfonátů na intenzitu bolesti ve standardních dávkách, jaké používáme u pacientů s maligní formou osteolýzy. Pacient je dlouhodobě dispenzarizován na Klinice ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, protože je zde riziko jak progrese nemoci, tak i transformace nemoci v sarkom. Riziko maligní transformace je ale menší než 1 % ročně.

Klíčová slova: fibrózní dysplazie, ibandronat, mandibula.

Mandibular pain and deformation as a presentation of fibrous dysplasia of the mandible

A case of fibrous dysplasia of the mandible is reported. The condition started with toothache and swelling of the jaw and adjacent portion of the neck. A panoramic jaw radiograph and a CT scan of the jaw revealed mandibular deformation that may have been associated with both osteomyelitis and a tumorous process. Histological examination of the material taken from the mandible and histological study of regional lymph nodes showed fibrous dysplasia of the mandible and inflammatory changes in the regional nodes. An FDG-PET/CT scan showed a single-site form of the disease. After having considered all the information published on the benefit of the bisphosphonate drug class, a decision was made to provide treatment with oral ibandronate in order to reduce pain intensity in the jaw area. If pain reduction with the oral form of the drug is inadequate, we will test the effect of intravenous bisphosphonates on pain intensity at standard doses that we employ in patients with a malignant form of osteolysis. The patient is kept under long-term surveillance at the Department of Oral and Maxillofacial Surgery of the Masaryk University Faculty of Medicine and University Hospital Brno, Bohunice affiliate, because there is a risk of both disease progression and its transformation into sarcoma. The risk of malignant transformation, however, is lower than 1% per year.

Keywords: fibrous dysplasia, ibandronate, mandible.

Zveřejněno: 21. únor 2020  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Křiva T, Adam Z, Brumla M, Macháček C, Nebeský T, Řehák Z, et al.. Bolesti a deformace dolní čelisti - projev fibrózní dysplazie čelisti. Vnitr Lek. 2020;66(1):e41-49. doi: 10.36290/vnl.2020.031.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Riminucci M, Fisher LW, Shenker A, et al. Fibrous dysplasia of bone in the McCune-Albright syndrome: abnormalities in bone formation. The Amer J Pathol 1997; 151: 1587-1600.
    2. Riminucci M, Liu B, Corsi A, et al. The histopathology of fibrous dysplasia of bone in patients with activating mutations of the Gs alpha gene: site-specific patterns and recurrent histological hallmarks. J Pathol 1999; 187: 249-258. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Albright FBA, Hampton AO, Smith P. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocious puberty in females: report of five cases. N Engl J Med 1937; 216: 727-746. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, et al. Fibrous dysplasia. The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons 2004; 12: 305-313. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Ricalde P, Horswell BB. Craniofacial fibrous dysplasia of the fronto-orbital region: a case series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59:157-167. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Wei WJ, Sun ZK, Shen CT, et al. Value of (99m)Tc-MDP SPECT/CT and (18)F-FDG PET/CT scanning in the evaluation of malignantly transformed fibrous dysplasia. Am J Nucl Med Mol Imaging 2017; 7: 92-104. Přejít na PubMed...
    7. Sasikumar A, Joy A, Pillai MRA, et al. 68Ga-PSMA PET/CT in Osteosarcoma in Fibrous Dysplasia. Clin Nucl Med 2017; 42: 446-447. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Pack SE, Al Share AA, Quereshy FA, et al. Osteosarcoma of the Mandible Arising in Fibrous Dysplasia - A Case Report. J Oral Maxillofac Surg 2016; 74: 2229.e1-2229.e4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Qu N, Yao W, Cui X, et al. Malignant transformation in monostotic fibrous dysplasia: clinical features, imaging features, outcomes in 10 patients, and review. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e 369. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Mardekian SK, Tuluc M. Malignant sarcomatous transformation of fibrous dysplasia. Head Neck Pathol 2015; 9: 100-103. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Garg MK, Bhardwaj R, Gupta S, et al. Sarcomatous transformation (Leiomyosarcoma) in polyostotic fibrous dysplagia. Indian J Endocrinol Metab 2013; 17: 1120-1123. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Cheng J, Yu H, Wang D, et al. Spontaneous malignant transformation in craniomaxillofacial fibrous dysplasia. J Craniofac Surg 2013; 24: 141-145. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Yao Y, Liu Y, Wang L, et al. Clinical characteristics and management of growth hormone excess in patients with McCune-Albright syndrome. Eur J Endocrinol 2017; 176: 295-303. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Xu J, Li X, Lv CS, et al. Treatment protocols for growth hormone-secreting pituitary adenomas combined with craniofacial fibrous dysplasia: A case report of atypical McCune-Albright syndrome. Exp Ther Med 2014; 8: 877-880. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Madsen H, Borges MT, Kerr JM, et al. McCune-Albright syndrome: surgical and therapeutic challenges in GH-secreting pituitary adenomas. J Neurooncol 2011; 104: 215-224. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Řehák Z, Bencsikova B, Zambo I, et al. Fibrous dysplasia presenting as a cold spod in 18FFLT PET/CT Imaging Clinical nuclear med 2016; 41: 5100-5111.
    17. Kačerovská D, Němcová J, Pomahačová R, et al. Cutanous and superficial soft tissue lesions associated with Albright hereditary osteodystrophy. Study of 4 cases inscuding novel mutation of GNAS gene. Amer J Dermatopathology 2008; 30: 417-424. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Kurinec F, Rudinský B Marinčák L. Chirurgická liečba rozsiahled fibróznes dysplaie v kraniofaicální oblasti. Česká a slovesnká neurologie a neurochir 2016; 79: 723-727.
    19. Pečený, J, Šťastný E, Wagenknecht L, et al. Fibrózní dysplazie - patofyziologie a ortopedická léčba. Pediatrie pro praxi 2018; 19: 72-78. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Hodan R, Čermákoává R, Syrovátka J, et al. Fibrózní dysplazie u dětského pacienta léčená bisfosfonáty. Česká stomatologie a Praktické zubní lékařství 2008; 56: 48-52.
    21. Černá H, Machač J, Šlapák I. Fibrózní dysplázie a cholesteatom. Otorinolaryngologie a foniatrie 2008; 57: 102-104.
    22. Zídková H, Kolář J, Matějovský Z. Malignizace, či agresivní růst fibrózní kostní dysplazie? Československá radiologie 1993; 47: 139-149.
    23. Chrobok V, Brtková J. Fibrózní dysplazie spánkové kosti (kazuistika). Choroby hlavy a krku 1998; 7: 18-21.
    24. Mihál V, Michálková K, Ehrmann J, et al. Fibrózní dysplazie lebky. Pediatrie pro praxi 2013; 14: 58-59.
    25. Doležal J. Neobvyklá akumulace 67Galium-citrátu ve fibrózní dysplazii kosti temporální u pacientky s maligním melanomem. Česká radiologie 2010; 64: 266-268.
    26. Hrabal P, Kaltofen K, Kostyšyn R, et al. Fibrózní dysplazie žeber a páteře: multioborové řešení - kazuistika. Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie 2010; 73: 734-737.
    27. Žižiková K. Osteofibrózní dysplazie Campanacci. Československá radiologie 1993; 47: 22-23.
    28. Matenalli H, Meisner J. Výskyt fibrózní dysplazie. Československá pediatrie 1994; 49: 441-442.
    29. Koudelová, J, Koudela K, Kunešová M, et al. Metafyzární fibrózní defekt. Acta chirurgiae orthopaedicae et traumatologiae Čechoslovaca 2005; 72: 355-362. Přejít na PubMed...
    30. Heuer L, Hrušák D, Andrle P, et al. Benigní fibrooseální léze čelistních kostí. StomaTeam (Praha) 2011; 11: 19-25.
    31. Povýšil C, Matějovský Z, Horák M. Klasický adamantinom, diferencovaný adamantinom a osteofibrózní dysplazie dlouhých kostí. Časopis lékařů českých 2004; 143: 329-335. Přejít na PubMed...
    32. Mazánek J, Povýšil C, Dobrová M. Neobvyklé klinické obrazy fibrózní dysplazie. Česká stomatologie a Praktické zubní lékařství 1998; 46: 48-62.
    33. Širůček P, Hodan R, Havel M. Neobvyklá příčina zduření mandibuly. První linie 2012; 2: 8-9.
    34. Statelová D, Sitár J, Stiffel W. Fibrózna dysplázia maxilofaciálneho skeletu. Stomatológ (Martin) 1999; 9: 15-17.
    35. Poruban D, Chynoranský M, Kurill E. Fronto-orbito-zygomatiko-maxilárna fibrózna dysplázia - Kazuistika. Stomatológ (Martin) 1999; 9: 37-39.
    36. Zídková H, Kolář J, Matějovský Z. Aggressive features of pelvic fibrous dysplasia. RöFo. Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen und der neuen bildgebenden Verfahren 1994; 161: 183-185. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Ebata K, Usami T, Tohnai I, et al. Chondrosarcoma and osteosarcoma arising in polyostotic fibrous dysplasia. J Oral Maxillofac Surg 1992; 50: 761-764. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Kaushik S, Smoker WR, Frable WJ Malignant transformation of fibrous dysplasia into chondroblastic osteosarcoma. Skeletal radiology 2002; 31: 103-106. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Diniz AF, Filho JA, Alencar RC, et al. Low-grade central osteosarcoma of the mandible: a case study report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007; 103: 246-252. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Bertoni F, Fernando Arias L, Alberghini M, et al. Fibrous dysplasia with degenerative atypia: a benign lesion potentially mistaken for sarcoma. Arch Pathol Lab Med 2004; 128: 794-796. Přejít k původnímu zdroji...
    41. Khairallah E, Antonyshyn O, Farb R, et al. Progressive unilateral mandibular swelling in adolescence: a diagnostic dilemma. J Craniofac Surg 1997; 8: 32-37. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Ruggieri P, Sim FH, Bond JR, et al. Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 1994; 73: 1411-1424. Přejít k původnímu zdroji...
    43. Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L. Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 4569-4575. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Matarazzo P, Lala R, Masi G, et al. Pamidronate treatment in bone fibrous dysplasia in children and adolescents with McCune-Albright syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab 2002; 15(Suppl. 3): 929-937.
    45. Chan B, Zacharin M. Pamidronate treatment of polyostotic fibrous dysplasia: failure to prevent expansion of dysplastic lesions during childhood. J Pediatr Endocrinol Metab 2006; 19: 75-80. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    46. Chao K, Katznelson L. Use of high-dose oral bisphosphonate therapy for symptomatic fibrous dysplasia of the skull. Journal of neurosurgery 2008; 109: 889-892. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    47. Majoor BC, Appelman-Dijkstra NM, et al. Therapy in McCune-Albright Syndrome and Polyostotic Fibrous Dysplasia. J Bone Miner Res 2017; 32: 264-276. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    48. Florez H, Peris P, Vidal-Sicart S, et al. Lack of scintigraphic response of fibrous dysplasia to bisphosphonate treatment. Rheumatology (Oxford) 2016; 55: 1735. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    49. Chapurlat RD, Gensburger D, Jimenez-Andrade JM, et al. Pathophysiology and medical treatment of pain in fibrous dysplasia of bone. Orphanet J Rare Dis 2012; 7(Suppl. 1): S3. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    50. Chapurlat RD. Medical therapy in adults with fibrous dysplasia of bone. J Bone Miner Res 2006; 21(Suppl. 2): P114-P119. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    51. Kitagawa Y, Tamai K, Ito H. Oral alendronate treatment for polyostotic fibrous dysplasia: a case report. J Orthop Sci 2004; 9: 521-515. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    52. Mansoori LS, Catel CP, Rothman MS. Bisphosphonate treatment in polyostotic fibrous dysplasia of the cranium: case report and literature review. Endocr Pract 2010; 16: 851-854. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Wu D, Ma J, Bao S, et al. Continuous effect with long-term safety in zoledronic acid therapy for polyostotic fibrous dysplasia with severe bone destruction. Rheumatol Int 2015; 35: 767-772. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    54. Benhamou J, Gensburger D, Chapurlat R. Transient improvement of severe pain from fibrous dysplasia of bone with denosumab treatment. Joint Bone Spine 2014; 81: 549-550. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    55. Ganda K, Seibel MJ. Rapid biochemical response to denosumab in fibrous dysplasia of bone: report of two cases. Osteoporos Int 2014; 25: 777-782. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    56. Boyce AM, Kelly MH, Brillante BA, et al. A randomized, double blind, placebo-controlled trial of alendronate treatment for fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 4133-4140. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    57. Simm PJ, Biggin A, Zacharin MR, et al. Bone Mineral Working Group. Consensus guidelines on the use of bisphosphonate therapy in children and adolescents. J Paediatr Child Health 2018; 54: 223-233. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    58. Lee JS, Fitz Gibbon EJ, Chen YR, et al. Collins MT, et al. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet J Rare Dis 2012; 7(Suppl. 1): S2. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    59. Povýšil C, et al. Patomorfologie chorob kostí a kloubů. Praha: Galén 2017, 409 s.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.