Vnitr Lek 2021, 67(8):465-473 | DOI: 10.36290/vnl.2021.121

Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba

Zdeněk Adam1, Zdeněk Řehák2, Zuzana Adamová3, Renata Koukalová2, Luděk Pour1, Marta Krejčí1, Ivanna Boichuk1, Martin Krejčí1, Martin Štork1, Sabina Ševčíková4, Zdeněk Král1
1 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno
2 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno
3 Chirurgické oddělení nemocnice Vsetín
4 Ústav patologické fyziologie LF MU Brno

Castlemanova choroba (Castleman disease - CD) je zastřešující termín pro skupinu heterogenních nemocí s charakteristickými histomorfologickými změnami v postižené nebo v postižených lymfatických uzlinách. Castlemanova choroba může postihnout jen jednu lymfatickou uzlinu, pak ji nazýváme unicentrickou Castlemanovou chorobou (unicentric Castleman disease - UCD). Castlemanova choroba však může také postihovat lymfatické uzliny generalizovaně, a pro tento stav je vyhrazen termín multicentrická Castlemanova choroba (multicentric Castleman disease- MCD). První mezinárodní doporučení pro diagnostiku a léčbu UCD bylo zveřejněno v roce 2020. Dle tohoto doporučení zůstává léčbou volby kompletní chirurgická resekce, pokud je proveditelná. V případě, že ložisko není resekovatelné, nabízí toto doporučení více možných postupů. Pokud je asymptomatické, je možné jen sledování. Pokud ložisko komprimuje důležité orgány a způsobuje tak potíže nemocnému, tak léčbou volby je kombinovaná terapie obsahující rituximab, glukokortikoidy, radioterapii, cytostatika. Pokud lze, je možné použít léčbu embolizaci. Pokud toto chirurgicky neodstranitelné ložisko způsobuje intenzivní systémovou zánětlivou reakci a nepomohla předchozí léčba, je možné použít léčbu cílenou proti interleukinu-6 pomocí preparátu siltuximab. V tomto článku popisujeme symptomy, které může způsobit unicentrická Castlemanova choroby, diagnostické postupy a léčbu se zohledněním mezinárodního doporučení pro diagnostiku Castlemanovy choroba a pro léčbu unicentrické formy Castlemanovy choroby.

Klíčová slova: Castlemanova choroba, siltuximab, rituximab.

Unicentric Castleman's disease. Symptoms, diagnostics and therapy

Castleman disease (CD) includes a group of rare and heterogeneous disorders with characteristic lymph node histopathological abnormalities. CD can occur in a single lymph node station, which is referred to as unicentric CD (UCD). CD can also involve multicentric lymphadenopathy and inflammatory symptoms - multicentric Castleman disease. The first-ever diagnostic and treatment guidelines were recently developed for UCD and published 2020. Complete surgical resection is often curative and is therefore the preferred first-line therapy, if possible. The management of unresectable UCD is more challenging. Existing evidence supports that asymptomatic unresectable UCD may be observed. The anti-interleukin-6 monoclonal antibody siltuximab should be considered for unresectable UCD patients with an inflammatory syndrome. Unresectable UCD that is symptomatic because of compression of vital neighbouring structures may be rendered amenable to resection by medical therapy (rituximab, steroids), radiotherapy, or embolization. In this article, we report about the symptoms of this disease and about the diagnostics recommendation published in the International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease and about the therapeutic recommendation published in International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease published in the year 2020.

Keywords: Castleman's disease, siltuximab, rituximab.

Zveřejněno: 9. prosinec 2021  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Adam Z, Řehák Z, Adamová Z, Koukalová R, Pour L, Krejčí M, et al.. Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba. Vnitr Lek. 2021;67(8):465-473. doi: 10.36290/vnl.2021.121.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, et al. International, evidence‑based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood 2017; 129 (12): 1646-1657. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al. International, evidence‑based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018;132(20): 2115-2124. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. van Rhee F, Oksenhendler E, Srkalovic G, et al. International evidence‑based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease. Blood Adv. 2020;4(23): 6039-6050. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Castleman B, Towe VW. Case report of the Massachusetts General Hospital weekly clinicopathological exercises, fouded by Richard C Cabot. N Engl. J. Med 1954; 251 (10) 396-400. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma.Cancer 1956; 9(4): 822-830. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline‑vascular and plasma‑cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other localisation. Cancer 1972; 29: 670-683. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Gaba AR Stein RS Sweet DJ et al. Multicentric giant node hyperplasia. Amer J Clin Pathol 1978; 69 (1): 86-90. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Soulier J, Grollet L, Oksenhendler E, et al. Kaposi's sarcoma‑associated herpesvirus‑like DNA sequences in multicentric Castleman's disease. Blood 1995; 86 (4): 1276-1280. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Chadbum A, Cesarman E, Nador RG, et al. Kaposi's sarcoma - associated herpesvirus sequences in benign lymphoid proliferations not associated with human immunodeficiency virus. Cancer 1997; 80: 788-797. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Riu P, Noesl LH, Droz D, et al. Glomerular involvement in lymfoproliferative disorders with hyperproduction of cytokines (Castleman, POEMS) Adv Nephrol Necke Hosp 2000; 30: 305-331.
    11. Masaki Y, Nakajima A, Iwao H, et al. Japanese variant of multicentric castleman's disease associated with serositis and thrombocytopenia--a report of two cases: is TAFRO syndrome (Castleman- Kojima disease) a distinct clinicopathological entity? J Clin Exp Hematop 2013; 53 (1): 79-85. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Kawabata H, Takai K, Kojima M, et al. Castleman‑Kojima disease (TAFRO syndrome) : a novel systemic inflammatory disease characterized by a constellation of symptoms, namely, thrombocytopenia, ascites (anasarca), microcytic anemia, myelofibrosis, renal dysfunction, and organomegaly : J Clin Exp Hematop 2013; 53 (1): 57-61. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Inoue M, Ankou M, Hua J, et al. Complete resolution of TAFRO syndrome (thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis and organomegaly) after immunosuppressive therapies using corticosteroids and cyclosporin A: A case report. J Clin Exp Hematop. 2013; 53 (1): 95-99. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Tedesco S, Postacchini L, Manfredi L, et al. Successful treatment of a Caucasian case of multifocal Castleman's disease with TAFRO syndrome with pathophysiology targeted therapy- case report. Exp Hematol Oncol 2015; 4 (1): 3-10. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Talat N, Schulte KM. Castleman's disease: systematic analysis of 416 patients from the literature.Oncologist. 2011;16(9): 1316-1324. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Munshi N, Mehra M. van de Velde H, Desai A, et al. Use of a claims database to characterize and estimate the incidence rate for Castleman disease. Leuk Lymphoma 2015; 56(5): 1252-1260. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Caselli E, Padovani D, Di Carlo R et al. Parotid localized Castleman's disease and HHV-8 infection: a case report. Head Neck Surg. 2008;265(3): 377-380. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Tóthová E, Fričová M, Sokol L. Castlemanova choroba Hematológia & Transfuziológia. 1993; 3 (1): 19-26.
    19. Fichtle J, Treška V, Šulc R, et al. Castlemanova choroba - neobvyklý nález při operaci tumoru retroperitonea u mladého nemocného Rozhledy v chirurgii. 2016; 95 (2): 91-94. Přejít na PubMed...
    20. Škach J, Vytiska J Gaalová R, et al. Castlemanova choroba imitující tumor perikardu. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL. 2014;11 (1): 3-7.
    21. Zaválová Š, Jirák P, Syrůček M, et al. Castlemanova choroba - Mimicking a malignant lymphoma. Otorinolaryngologie a foniatrie. 2014; 63 (4): 246-250.
    22. Szturz P, Plank L Křístek J, et al. Castlemanova choroba v obrazech. Postgraduální medicína. 2014; 16 (1): 81-88. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Rovenský J, Lee B, Kozák I. Castlemanova choroba - multicentrická angiofolikulární lymfoidní hyperplazie Oftalmorevmatologie. První vydání. Praha : Galén, 2017. 2017, s. 221-226.
    24. Penka L., Kala Z, Zetelová A, et al. Castleman's disease - surgical treatment, case reports Rozhledy v chirurgii. 2016; 95 (12): 457-461. Přejít na PubMed...
    25. Jakubec P, Kolek V, Jakubcová T, et al.Castlemanova nemoc - asymptomatický tumor mediastina Studia pneumologica et phtiseologica. 2005; 65 (4):166-171.
    26. Smolár M, Šutiak L, Mikolajčík A, et al. Lymfóm žalúdka ako príčina masívneho krvácania u pacienta s Castlemanovou chorobou. Rozhledy v chirurgii. 2010; 89 (5): 320-324. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Talat N, Belgaumkar AP Schulte KM. Surgery in Castleman's disease: a systematic review of 404 published cases Ann Surg. 2012; 255(4):677-684). Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. FayandA, Boutboul D, Galicier L, et al. Epidemiology of Castleman disease associated with AA amyloidosis: description of 2 new cases and literature review. Amyloid.2019;26(4):197-202. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Raza HA, Nokes BT, Rosenthal AC, et al. Unicentric castleman disease complicated by paraneoplastic bronchiolitis obliterans and pemphigus.Respir Med Case Rep. 2018; 25:129-132. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Ohzono A,Sogame R, Li X, et al. Clinical and immunological findings in 104 cases of paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol. 2015;173(6):1447-1452. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Gerald W, Kostianovsky M, Rosai J. Development of vascular neoplasia in Castleman's disease. Report of seven cases. Am J Surg Pathol. 1990;14(7):603-614. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Chang KC, Wang YC, Hung LY, et al. Monoclonality and cytogenetic abnormalities in hyaline vascular Castleman disease.Mod Pathol. 2014; 27(6):823-831. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Cokelaere K, Debiec‑Rychter M, De Wolf‑Peeters C, et al. Hyaline vascular Castleman's disease with HMGIC rearrangement in follicular dendritic cells: molecular evidence of mesenchymal tumorigenesis. Am J Surg Pathol.2002;26(5):662-669. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Pauwels P, Dal Cin P, Vlasveld LT, et al. A chromosomal abnormality in hyaline vascular Castleman's disease: evidence for clonal proliferation of dysplastic stromal cells. Am J Surg Pathol. 2000;24(6):882-888. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Li Z, Lan X, Li C, et al. Recurrent PDGFRB mutations in unicentric Castleman disease. Leukemia. 2019; 33(4):1035-1038. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ, et al. The clinical spectrum of Castleman's disease.Am J Hematol. 2012; 87(11):997-1002. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Talat N; Belgaumkar AP, Schulte KM. Surgery in Castleman's disease: a systematic review of 404 published cases.Ann Surg.2012; 255(4):677-684. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Boutboul D, Fadlallah J, Chawki S, et al. Treatment and outcome of unicentric Castleman disease: a retrospective analysis of 71 cases. Br J Haematol. 2019;186(2):269-273 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Mohan M, Meek JC, Meek ME, et al. Combinatorial treatment for unresectable unicentric Castleman disease. Eur J Haematol. 2021 Jul 9. doi: 10.1111/ejh.13685. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Bandera B, Ainsworth C, Shikle J, et al. Treatment of unicentric Castleman disease with neoadjuvant rituximab. Chest. 2010;138(5):1239-1241. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Baek HJ, Kook H, Han DK, et al. Unicentric Castleman disease relapsed after rituximab‑CHOP chemotherapy or radiation therapy in an adolescent. J Pediatr Hematol Oncol. 2012; 34(5): e206-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Abid MB, Peck R, Abid MA, et al. Is tocilizumab a potential therapeutic option for refractory unicentric Castleman disease? Hematol Oncol. 2018;36(1):320-323. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Fitzpatrick PJ, Brown TC. Angiofollicular lymph node hyperplasia. Can Med Assoc J. 1968;99(25):1259-1262. [PMC free article] [PubMed]. Přejít na PubMed...
    44. Nordstrom DG, Tewfik HH, Latourette HB. Plasma cell giant lymph node hyperplasia responding to radiation therapy. AJR Am J Roentgenol. 1978;130(1):169-171. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    45. Stokes SH, Griffith RC, Thomas PR. Angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman's disease) associated with vertebral destruction. Cancer. 1985;56(4):876-879. Přejít k původnímu zdroji...
    46. Weisenburger DD, DeGowin RL, Gibson P, Armitage JO. Remission of giant lymph node hyperplasia with anemia after radiotherapy. Cancer. 1979;44(2):457-462. Přejít k původnímu zdroji...
    47. Massey GV, Kornstein MJ, Wahl D, Huang XL, McCrady CW, Carchman RA. Angiofollicular lymph node hyperplasia (Castleman's disease) in an adolescent female. Clinical and immunologic findings. Cancer. 1991;68(6):1365-1372. Přejít k původnímu zdroji...
    48. Veldhuis GJ, van der Leest AH, de Wolf JT, de Vries EG, Vellenga E. A case of localized Castleman's disease with systemic involvement: treatment and pathogenetic aspects. Ann Hematol. 1996;73(1):47-50. [PubMed] Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    49. Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, et al. The management of unicentric and multicentric Castleman's disease: a report of 16 cases and a review of the literature. Cancer. 1999;85(3):706-717. Přejít k původnímu zdroji...
    50. Chronowski G M, Ha C S, Wilder RB, et al. Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy Cancer 2001;92 (3): 670-676. Přejít k původnímu zdroji...
    51. Neuhof D, Debus J. Outcome and late complications of radiotherapy in patients with unicentric Castleman disease. Acta Oncol. 2006;45(8):1126-1131. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    52. Li YM, Liu PH, Zhang YH, et al. Radiotherapy of unicentric mediastinal Castleman's disease. Chin J Cancer. 2011;30(5): 351-356. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Matthiesen C, Ramgopol R, Seavey J, et al. Intensity modulated radiation therapy (IMRT) for the treatment of unicentric Castlemans disease: a case report and review of the use of radiotherapy in the literature. Radiol Oncol 2012;46(3):265-270. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    54. Miranda FA, Faria VH, Arruda GV, Silva LG. Radiation therapy in the treatment of unicentric Castleman's disease. J Bras Pneumol. 2013;39(1):116-118. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    55. Oksenhendler E, Boutboul D, Fajgenbaum D, et al. The full spectrum of Castleman disease: 273 patients studied over 20 years. Br J Haematol. 2018;180(2):206-216. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    56. Boutboul D, Fadlallah J, Chawki S, et al. Treatment and outcome of unicentric Castleman disease: a retrospective analysis of 71 cases. Br J Haematol. 2019;186(2):269-273 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    57. Maldonado F, Pittelkow MR, Ryu JH. Constrictive bronchiolitis associated with paraneoplastic autoimmune multi‑organ syndrome. Respirology. 2009;14(1):129-133. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    58. Dong Y, Wang M, Nong L, et al. Clinical and laboratory characterization of 114 cases of Castleman disease patients from a single centre: paraneoplastic pemphigus is an unfavourable prognostic factor. Br J Haematol. 2015;169(6):834-842. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    59. Jain P, Milgrom SA, Patel KP, et al. Characteristics, management, and outcomes of patients with follicular dendritic cell sarcoma. Br J Haematol. 2017;178(3):403-412. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.