Akutní promyelocytární leukemie: cesta k nejlépe léčitelné akutní leukemii dospělých

Z. Kořístek, J. Schwarz, P. Žák, J. Mayer

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):685  

Léčba akutní promyelocytární leukemie v Česku: výsledky a analýza prognostických faktorů

Therapy of acute promyelocytic leukemia in Czechia: results and analysis of prognostic factors

J. Schwarz, Z. Kořístek, J. Starý, P. Žák, T. Kozák, J. Marková, K. Michalová, D. Dvořáková, J. Mayer, P. Cetkovský

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):757-770  

Byl retrospektivně hodnocen soubor 144 pacientů (včetně 17 pediatrických) s de novo akutní promyelocytární leukemií z databází institucí spolupracujících v rámci skupiny CELL (The Czech Leukemia Study Group for Life), diagnostikovaných podle WHO kritérií v letech 1989-2006. Cílem bylo ověřit, jak se dařilo v reálném životě všem pacientům, z nichž naprostá většina nebyla zařazena do klinických studií. Ze 140 hodnotitelných pacientů dosáhlo kompletní remise (CR) 97 (69,3 %). Projekce celkového přežití (OS) po 4 letech od doby diagnózy byla 58,9 %, po 6 letech 55,3 %. U 8 nemocných (6,0 %) nebyla podána žádná antileukemická léčba (buď zemřeli krátce po...

Jak léčíme nemocné s esenciální trombocytemií a dalšími myeloproliferacemi provázenými trombocytemií a co může být prediktivní známkou rizika trombózy u těchto nemocných - zpráva z registru pacientů léčených Thromboreductinem®

What is the current treatment of patients with essential thrombocytopenia and other myeloproliferations accompanied with thrombocytopenia, and what can be the predictive sign of the risk of thrombosis in such patients - a report from the registry of patients treated by Thromboreductine®

M. Penka, J. Schwarz, T. Pavlík, R. Pytlík, M. Doubek, P. Dulíček, J. Kissová, A. Hluší, M. Schützová, O. Černá, Y. Brychtová, T. Szotkowski, Z. Volková, J. Seghetová, V. Vozobulová, I. Hadačová, I. Hochová, J. Voglová, L. Dušek

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):775-782  

V registru pacientů léčených Thromboreductinem® (anagrelidem) v zúčastněných centrech ČR jsou zaznamenávány údaje o nemocných léčených tímto preparátem od roku 2004. Původním cílem registru bylo podchycení léčebných odpovědí při terapii Thromboreductinem® a nežádoucích účinků léku u pacientů s esenciální trombocytemií. Během jeho zpracovávání se však objevují údaje i o dalších Ph negativních myeloproliferacích a také údaje o jiné cytoreduktivní léčbě než výlučně jen Thromboreductinem®, včetně kombinovaných režimů. V databázi jsou nyní údaje o 421 nemocném a při zvýšení úrovně vyplňování údajů je možné činit již validní závěry. Současná...

Od chloromu k akutní promyelocytární leukemii - pohledy do historie

From chloroma to acute promyelocytic leukemia - a historical perspective

J. Schwarz

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):686-700  

V práci je podán přehled vývoje poznání o chloromu a chloroleukemiích. Mezi historickými líčeními od roku 1823 se však nedaří s jistotou identifikovat případy akutní promyelocytární leukemie (APL). Je to zčásti na vrub poněkud málo přesné historické cytologické nomenklatury - leukemické promyelocyty byly v praxi považovány za subtyp paramyeloblastů až do začátku 60. let. 20. století. Prvně se objevil termín promyelocytární leukemie v Naegeliho učebnici z roku 1931, ale nebyly tehdy vylíčeny žádné klinické souvislosti popsané morfologie. APL byla definována jako klinicko-patologická jednotka teprve Hillestadem v Norsku v roce 1957 a podrobněji Bernardem...

Leukemogeneza a léčba akutní promyelocytární leukemie: cesta od nejhoršího k nejpříznivějšímu typu akutní myeloidní leukemie

Leukemogenesis and therapy of acute promyelocytic leukemia: from the worse to the most favorable subtype of acute myeloid leukemia

Z. Kořístek, J. Mayer

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):701-727  

Autoři podávají přehled vývoje v oblasti terapie akutní promyelocytární leukemie (APL) od roku 1964 do současnosti. Práce je zaměřena na hlavní objevy a klíčové studie, které formovaly současný a téměř standardní léčebný přístup k APL. Prvním významným počinem bylo v roce 1967 použití antracyklinů v úvodní léčbě APL. Po roce 1972 se začal používat v léčbě koagulopatie heparin a významně se zvýšila intenzita substituční transfuzní léčby. Největším objevem a přínosem však zůstává diferenciační terapie pomocí kyseliny all-trans retinové (ATRA). První klinická studie, která přinesla informace o použití ATRA v indukční léčbě APL, byla přitom zahájena v...

Urgentní stav v hematologii: akutní promyelocytární leukemie - principy diagnostiky

An urgency in hematology: acute promyelocytic leukemia - principles of diagnosis

J. Schwarz, P. Kačírková, J. Marková, D. Mikulenková, I. Marinov, I. Ballingová, K. Michalová

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):728-744  

Přehledný článek se zabývá diagnostikou akutních promyelocytárních leukemií (APL). Řada pacientů stále ještě přichází s rozvinutým onemocněním s leukocytózou. U těchto pacientů může častěji dojít k časné smrti následkem krvácení (často intrakraniálního) anebo vzácněji i trombotické komplikace. V Česku jsme zaznamenali v některých případech neúnosně dlouhou dobu od prvních symptomů k diagnóze a k nasazení léčby. Ta bývá v případě APL specifická při použití diferenciační terapie tretinoinem (ATRA) spolu s chemoterapií. Tato kombinace je zároveň vysoce účinná - lze vyléčit kolem 70 % nemocných. Proto uvádíme jisté diagnostické minimum, se kterým by měl...

Koagulopatie a diferenciační syndrom: hlavní komplikace úvodní léčby akutní promyelocytární leukemie

Coagulopathy and differentiation syndrome: the main complications of the initial treatment of acute promyelocytic leukemia

Z. Kořístek, P. Žák

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):745-750  

Autoři probírají dvě hlavní příčiny časné mortality u akutní promyelocytární leukemie (APL), speciální typ koagulopatie typický pro APL a diferenciační syndrom komplikující někdy léčbu all-trans retinovou kyselinou (ATRA), případně oxidem arzenitým (ATO). Součástí sdělení je rozbor patofyziologie a doporučení týkající se prevence a léčby obou stavů.

Relaps akutní promyelocytární leukemie a role transplantace krvetvorných kmenových buněk v terapii APL

Relapse in acute promyelocytic leukemia and the role of hematopoietic stem cell transplantation in the treatment of APL

P. Žák, Z. Kořístek

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):751-756  

Autoři se zabývají relapsem a transplantační léčbou u APL. Je probrána incidence relapsu, jeho rizikové faktory a problematika extramedulárních relapsů APL. Pozornost je rovněž věnována léčbě relapsu APL, při níž se standardním lékem stal oxid arzenitý (As₂O₃). V případě odhalení pouze molekulárního relapsu je vhodné zvážit použití gentuzumab ozogamicinu. V další části se autoři věnují současnému postavení transplantací krvetvorby u APL a indikacím transplantací z pohledu moderní léčby APL.

Stručné kazuistiky ilustrující úvodní průběh u akutní promyelocytární leukemie

Brief case reports illustrate various initial courses in acute promyelocytic leukemia

Z. Kořístek, J. Schwarz, P. Žák

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):771-773  

Autoři předkládají několik kazuistik, které ilustrují symptomatologii a osudy pacientů s akutní promyelocytární leukemií v období od prvních příznaků do stanovení diagnózy. Symptomy svědčící pro závažné hematologické onemocnění jsou dostatečně známé a zahrnují nezvyklé krvácivé projevy, recidivující či na léčbu nereagující infekce, neadekvátní únavu a příznaky anemického syndromu. Někdy byl průběh nemoci velmi rychlý, avšak v řadě případů byly příznaky podceněny, či dokonce bagatelizovány a postup nebyl adekvátní riziku spojenému s novou akutní promyelocytární leukemií.

Z odborné literatury

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):785-787  

Doc. MUDr. Juraj Hrnčiar, CSc., osemdesiatnikom

Milan Žuffa

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):784  

Šobrův den, XXIV. konference o hyperlipoproteinemiích. Praha, 19. června 2008

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):789-794  

XXVII. dny mladých internistů v Martině

P. Horák, D. Prídavková

Vnitr Lek 2008, 54(7-8):783