Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 1):91-97

Diferenciální diagnostika trombocytopenie v těhotenství

J. Gumulec1,*, O. Šimetka2, M. Procházka3, J. Ullrychová4
1 Ústav klinické hematologie FN Ostrava, přednosta prim. MUDr. Jaromír Gumulec
2 Porodnicko-gynekologická klinika FN Ostrava, přednosta prim. MUDr. Ondřej Šimetka
3 Porodnicko-gynekologická klinika Lékařské fakulty UP a FN Olomouc, přednosta doc. MUDr. Radovan Pilka, Ph.D.
4 Oddělení laboratoří a transfuzní služby Nemocnice Děčín, o. z., přednostka prim. MUDr. Jana Ullrychová

Nález trombocytopenie v těhotenství je poměrně častý, objevuje se u téměř 10 % těhotných žen. Neobvyklý aspekt těchto případů je, že většina z nich je fyziologických. Tato tzv. gestační trombocytopenie musí být odlišena od ostatních, méně častých, ale klinicky významných patologických příčin poklesu destiček. Tyto případy mají často zřetelné klinické projevy a bývají potenciálně závažným problémem ve snaze udržet těhotenství a zdraví matky. V těchto případech musí být přesná diagnóza provedena velmi rychle. Navíc porod plodu bývá hlavní modalitou terapie těchto onemocnění, zatímco v jiných situacích léčebné intervence umožní plod donosit do termínu. Ačkoli většinu z nich řeší porodníci velmi dobře sami, hematologové přinášejí na trombocytopenické choroby při svých konzultacích mnohem komplexnější pohled. Proto musí mít konzultující hematologové přehled o diferenciální diagnóze a terapii trombocytopenií těhotných žen. Cílem tohoto článku je představit přehled diferenciální diagnostiky, patofyziologii a léčbu těchto onemocnění.

Klíčová slova: trombocytopenie; těhotenství; imunní trombocytopenie; gestační trombocytopenie; preeklampsie; HELLP syndrom; trombotická trombocytopenická purpura; hemolyticko-uremický syndrom; akutní steatóza jater v těhotenství; diseminovaná intravaskulární koagulace

Differential diagnosis of thrombocytopaenia in pregnancy

The recognition of thrombocytopenia is quite common in pregnancy, occurring in nearly 10 % of pregnant women. An unusual aspect of most of these events is that the majority are physiological. This, so called gestational thrombocytopenia must be differentiated from the less common, but clinically significant occurrence of a pathological mechanism for the platelet count decline. Such events are commonly associated with evident clinical features and are potentially serious issues in the maintenance of pregnancy and the health of the mother. In these cases the accurate diagnosis must be made very quickly. Moreover, uterine evacuation is indicated in the therapy of some disorders, while in others alternative interventions may allow the pregnancy to be carried to term. Though obstetricians manage most of these cases, more complex thrombocytopenic disorders are often referred for hematologic consultation. Therefore, the consulting hematologist must have a working knowledge of the differential diagnosis and therapy of pregnancy-associated thrombocytopenia. The goal of this article is to review the differential diagnosis, pathophysiology and management of these disorders.

Keywords: thrombocytopenia; pregnancy; immune thrombocytopenia; gestational thrombocytopenia; preeclampsia; HELLP syndrome; thrombotic thrombocytopenic purpura; hemolytic-uremic syndrome; acute fatty liver of pregnancy; disseminated intravascular coagulation

Vloženo: 14. duben 2010; Zveřejněno: 1. únor 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Gumulec J, Šimetka O, Procházka M, Ullrychová J. Diferenciální diagnostika trombocytopenie v těhotenství. Vnitr Lek. 2010;56(Supplementum 1):91-97.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Burrows RF, Kelton JG. Incidentally detected thrombocytopenia in healthy mothers and their infants. N Engl J Med 1988; 319: 142-145. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Boehlen F, Hohlfeld P, Extermann P et al. Maternal antiplatelet antibodies in predicting risk of neonatal thrombocytopenia. Obstet Gynecol 1999; 93: 169-173. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Boehlen F, Hohlfeld P, Extermann P et al. Platelet count at term pregnancy: a reappraisal of the threshold. Obstet Gynecol 2000; 95: 29-33. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Sainio S, Kekomaki R, Riikonen S et al. Maternal thrombocytopenia at term: a population-based study. Acta Obstet Gynecol Scand 2000; 79: 744-749. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. McCrae KR, Bussel JB, Mannucci PM et al. Platelets: an update on diagnosis and management of thrombocytopenic disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2001: 282-305. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Schwartz KA. Gestational thrombocytopenia and immune thrombocytopenias in pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am 2000; 14: 1101-1116. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Verdy E, Bessous V, Dreyfus M et al. Longitudinal analysis of platelet count and volume in normal pregnancy. Thromb Haemost 1997; 77: 806-807. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. McCrae KR. Thrombocytopenia in pregnancy: differential diagnosis, pathogenesis, and management. Blood Rev 2003; 17: 7-14. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Crowther MA, Burrows RF, Ginsberg J et al. Thrombocytopenia in pregnancy: diagnosis, pathogenesis and management. Blood Rev 1996; 10: 8-16. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Shehata N, Burrows R, Kelton JG. Gestational thrombocytopenia. Clin Obstet Gynecol 1999; 42: 327-334. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Rath W, Fischer T. The diagnosis and treatment of hypertensive disorders of pregnancy: new findings for antenatal and inpatient care. Dtsch Arztebl Int 2009; 106: 733-738. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Report of the National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2000; 183: S1-S22. Přejít k původnímu zdroji...
    13. McCrae KR, Samuels P, Schreiber AD. Pregnancy-associated thrombocytopenia: pathogenesis and management. Blood 1992; 80: 2697-2714. Přejít k původnímu zdroji...
    14. Karumanchi SA, Lindheimer MD. Advances in the understanding of eclampsia. Curr Hypertens Rep 2008; 10: 305-312. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Allford SL, Hunt BJ, Rose P et al. Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol 2003; 120: 556-573. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 311-316. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Martin JN Jr, Files JC, Blake PG et al. Plasma exchange for preeclampsia. I. Postpartum use for persistently severe preeclampsia-eclampsia with HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 126-137. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993; 169: 1000-1006. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Sibai BM, Ramadan MK, Chari RS et al. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am J Obstet Gynecol 1995; 172: 125-129. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Gill KK, Kelton JG. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Semin Hematol 2000; 37: 275-289. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Stavrou E, McCrae KR. Immune thrombocytopenia in pregnancy. Hematol Oncol Clin North Am 2009; 23: 1299-1316. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Heyns AP, Badenhorst PN, Lotter MG et al. Platelet turnover and kinetics in immune thrombocytopenic purpura: results with autologous 111In-labeled platelets and homologous 51Cr-labeled platelets differ. Blood 1986; 67: 86-92. Přejít k původnímu zdroji...
    23. Kuwana M, Kaburaki J, Kitasato H et al. Immunodominant epitopes on glycoprotein IIb-IIIa recognized by autoreactive T cells in patients with immune thrombocytopenic purpura. Blood 2001; 98: 130-139. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002; 346: 995-1008. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol 2006; 133: 364-374. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Cines DB, Liebman HA. The immune thrombocytopenia syndrome: a disorder of diverse pathogenesis and clinical presentation. Hematol Oncol Clin North Am 2009; 23: 1155-1161. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Provan D, Stasi R, Newland AC et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115: 168-186. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. McMillan R. Antiplatelet antibodies in chronic immune thrombocytopenia and their role in platelet destruction and defective platelet production. Hematol Oncol Clin North Am 2009; 23: 1163-1175. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Levi M. Disseminated intravascular coagulation. Crit Care Med 2007; 35: 2191-2195. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Levi M, Toh CH, Thachil J et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation. British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol 2009; 145: 24-33. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Al-Mondhiry H. Disseminated intravascular coagulation: experience in a major cancer center. Thromb Diath Haemorrh 1975; 34: 181-193. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Siegal T, Seligsohn U, Aghai E et al. Clinical and laboratory aspects of disseminated intravascular coagulation (DIC): a study of 118 cases. Thromb Haemost 1978; 39: 122-134. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Fourrier F, Chopin C, Goudemand J et al. Septic shock, multiple organ failure, and disseminated intravascular coagulation. Compared patterns of antithrombin III, protein C, and protein S deficiencies. Chest 1992; 101: 816-823. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Mesters RM, Mannucci PM, Coppola R et al. Factor VIIa and antithrombin III activity during severe sepsis and septic shock in neutropenic patients. Blood 1996; 88: 881-886. Přejít k původnímu zdroji...
    35. Faust SN, Levin M, Harrison OB et al. Dysfunction of endothelial protein C activation in severe meningococcal sepsis. N Engl J Med 2001; 345: 408-416. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Egi M, Morimatsu H, Wiedermann CJ et al. Non-overt disseminated intravascular coagulation scoring for critically ill patients: the impact of antithrombin levels. Thromb Haemost 2009; 101: 696-705. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Taylor FB Jr, Toh CH, Hoots WK et al. Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 2001; 86: 1327-1330. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Toh CH, Hoots WK. The scoring system of the Scientific and Standardisation Committee on Disseminated Intravascular Coagulation of the International Society on Thrombosis and Haemostasis: a 5-year overview. J Thromb Haemost 2007; 5: 604-606. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Wada H, Gabazza EC, Asakura H et al. Comparison of diagnostic criteria for disseminated intravascular coagulation (DIC): diagnostic criteria of the International Society of Thrombosis and Hemostasis and of the Japanese Ministry of Health and Welfare for overt DIC. Am J Hematol 2003; 74: 17-22. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Mayer SA, Aledort LM. Thrombotic microangiopathy: differential diagnosis, pathophysiology and therapeutic strategies. Mt Sinai J Med 2005; 72: 166-175.
    41. Nguyen TC, Carcillo JA. Bench-to-bedside review: thrombocytopenia-associated multiple organ failure - a newly appreciated syndrome in the critically ill. Crit Care 2006; 10: 235. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Gando S. Microvascular thrombosis and multiple organ dysfunction syndrome. Crit Care Med 2010; 38: (2 Suppl): S35-S42. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Egerman RS, Witlin AG, Friedman SA et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome in pregnancy: review of 11 cases. Am J Obstet Gynecol 1996; 175: 950-956. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Dashe JS, Ramin SM, Cunningham FG. The long-term consequences of thrombotic microangiopathy (thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome) in pregnancy. Obstet Gynecol 1998; 91: 662-668. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    45. McMinn JR, George JN. Evaluation of women with clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome during pregnancy. J Clin Apher 2001; 16: 202-209. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    46. Chen YC, Chen HS, Shen CJ et al. Delayed postpartum hemorrhage - a rare clinical presentation of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: a case report. Kaohsiung J Med Sci 2005; 21: 532-535. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    47. Stella CL, Dacus J, Guzman E et al. The diagnostic dilemma of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome in the obstetric triage and emergency department: lessons from 4 tertiary hospitals. Am J Obstet Gynecol 2009; 200: 381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    48. Pereira A, Mazzara R, Monteagudo J et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome: a multivariate analysis of factors predicting the response to plasma exchange. Ann Hematol 1995; 70: 319-323. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    49. Crowther MA, George JN. Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2008 update. Cleve Clin J Med 2008; 75: 369-375. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    50. Esplin MS, Branch DW. Diagnosis and management of thrombotic microangiopathies during pregnancy. Clin Obstet Gynecol 1999; 42: 360-367. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    51. Robson JS, Martin AM, Ruckley V et al. Irreversible post-partum renal failure. A new syndrome. Q J Med 1968; 37: 423-435.
    52. Wagoner RD, Holley KE, Johnson WJ. Accelerated nephrosclerosis and postpartum acute renal failure in normotensive patients. Ann Intern Med 1968; 69: 237-248. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Ibdah JA. Acute fatty liver of pregnancy: an update on pathogenesis and clinical implications. World J Gastroenterol 2006; 12: 7397-7404. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    54. Mackillop L, Williamson C. Liver disease in pregnancy. Postgrad Med J 2010; 86: 160-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    55. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome: report of an international workshop. Arthritis Rheum 1999; 42: 1309-1311. Přejít k původnímu zdroji...
    56. Finazzi G. The Italian Registry of Antiphospholipid Antibodies. Haematologica 1997; 82: 101-105. Přejít na PubMed...
    57. Cuadrado MJ, Mujic F, Munoz E et al. Thrombocytopenia in the antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 1997; 56: 194-196. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    58. Cervera R, Piette JC, Font J et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019-1027. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    59. Lim W. Antiphospholipid antibody syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009: 233-239. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    60. Asherson RA, Cervera R, de Groot PG et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530-534. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    61. Cervera R, Font J, Gomez-Puerta JA et al. Validation of the preliminary criteria for the classification of catastrophic antiphospholipid syndrome. Ann Rheum Dis 2005; 64: 1205-1209. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    62. Espinosa G, Bucciarelli S, Asherson RA et al. Morbidity and mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: pathophysiology, causes of death, and prognostic factors. Semin Thromb Hemost 2008; 34: 290-294. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    63. George JN, Aster RH. Drug-induced thrombocytopenia: pathogenesis, evaluation, and management. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2009: 153-158. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    64. Rice TW, Wheeler AP. Coagulopathy in critically ill patients: part 1: platelet disorders. Chest 2009; 136: 1622-1630. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    65. Aster RH, Bougie DW. Drug-induced immune thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357: 580-587. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    66. Aster RH, Curtis BR, McFarland JG et al. Drug-induced immune thrombocytopenia: pathogenesis, diagnosis, and management. J Thromb Haemost 2009; 7: 911-918. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    67. Berkman N, Michaeli Y, Or R et al. EDTA-dependent pseudothrombocytopenia: a clinical study of 18 patients and a review of the literature. Am J Hematol 1991; 36: 195-201. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    68. Payne BA, Pierre RV. Pseudothrombocytopenia: a laboratory artifact with potentially serious consequences. Mayo Clin Proc 1984; 59: 123-125. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    69. Schrezenmeier H, Muller H, Gunsilius E et al. Anticoagulant-induced pseudothrombocytopenia and pseudoleucocytosis. Thromb Haemost 1995; 73: 506-513. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.